Bagaimana ICP Diagnosis dan Bagaimana Ia Dirawat?
Kolestasis kehamilan intrahepatic (ICP) adalah punca kedua penyakit kuning dalam kehamilan. Ia juga boleh dipanggil kolestasis obstetrik. Keadaan ini melibatkan pembentukan asid hempedu dalam aliran darah dan kulit yang menyebabkan gatal-gatal yang sengit. Hal ini dianggap disebabkan oleh kombinasi faktor hormon, genetik, dan alam sekitar, dan biasanya, terjadi pada trimester ketiga kehamilan.
Kelaziman
Kelaziman ICP berbeza dengan ketara dari negara ke negara. Di Amerika Syarikat, Switzerland, dan Perancis ICP berlaku kira-kira 1 dalam 100 hingga 1 dalam 1000 kehamilan. Walau bagaimanapun, ia adalah lebih biasa di kalangan orang-orang beberapa latar belakang etnik. Dalam populasi Chile keseluruhan, insiden adalah 16 peratus, tetapi setinggi 28 peratus di kalangan kaum Aracucanos. Kurang biasa daripada di Chile, keadaan ini lebih biasa di Asia Selatan, bahagian lain di Amerika Selatan, dan negara-negara Scandinavia daripada di Amerika Syarikat.
Rupa
Simptom yang paling umum kolestasis intrahepatik kehamilan adalah gatal-gatal yang lazimnya berlaku pada trimester kehamilan ketiga. Gatal-gatal, yang biasanya teruk dan paling teruk pada waktu malam, biasanya bermula di telapak tangan dan tapak kaki, dan kemudian menyebar ke seluruh badan. Ruam ICP disebabkan oleh menggaru kulit yang sangat gatal.
Jaundis, perubahan kulit berwarna kuning dan kulit putih berlaku pada 10 hingga 15 peratus wanita dengan penyakit ini.
Ruam yang paling sering muncul dua hingga empat minggu selepas permulaan gatal-gatal. Selepas penyerahan, kedua-dua gatal-gatal dan jaundis menyelesaikan secara spontan.
Selepas seorang wanita telah mengembangkan ICP dalam satu kehamilan, peluang itu akan berulang pada kehamilan berikutnya ialah 45 hingga 70 peratus.
Tanda dan Gejala yang berkaitan
Selain gatal-gatal yang teruk, tanda-tanda dan tanda-tanda kolestasis intrahepatik kehamilan mungkin termasuk:
- Jaundice
- Rash kerana menggaru (excoriations)
- Kehilangan selera makan (anoreksia)
- Keletihan
- Kotoran berwarna terang dan berminyak yang terapung (steatorrhea)
- Air kencing gelap
- Nyeri di kuadran atas kanan dan bahagian tengah abdomen
- Kemurungan
- Loya
Punca
Kolestasis intrahepatic kehamilan dianggap sebagai hasil gabungan penyebab hormon, alam sekitar, dan genetik.
Secara hormon, tahap estrogen yang tinggi yang berkaitan dengan kehamilan adalah satu punca penting. Kolestasis intrahepatic kehamilan disebabkan oleh kerosakan rembesan hempedu di hati. Hormon yang dihasilkan semasa mengandung menjejaskan pundi hempedu (contohnya, risiko batu empedu meningkat dengan kehamilan.) Fungsi pundi hempedu adalah untuk bertindak sebagai rumah simpanan untuk hempedu yang dihasilkan di hati. Bile, sebaliknya, digunakan untuk memecah lemak dalam saluran penghadaman. Apabila saluran hempedu disekat, asid hempedu disandarkan ke dalam hati. Apabila tahap empedu dalam hati meningkat, ia melimpah ke dalam aliran darah. Ia adalah asid hempedu yang memasuki aliran darah dan disimpan di kulit yang menyebabkan gatal-gatal yang sengit. Estrogen mengganggu pembuangan hempedu dari hati dan progesteron mengganggu pelepasan estrogen dari hati.
Tahap hormon seperti estrogen dan progesteron adalah kira-kira 1000 kali lebih tinggi semasa hamil daripada ketika seorang wanita tidak hamil.
Penyebab genetik memainkan peranan, dan penyakit ini biasanya berlaku dalam keluarga. Sesetengah mutasi gen juga dikaitkan dengan peningkatan risiko. Sekitar 15 peratus wanita dengan ICP kelihatan mempunyai mutasi (sebenarnya mutasi yang berlainan) dalam kaset mengikat adenosin trifosfat, subfamili B, ahli 4 (ABCB4 / abcb4) gen (juga dikenali sebagai protein tahan multidrug 3 (MDR3).
Faktor alam sekitar juga kelihatan mempunyai peranan, dengan keadaan menjadi lebih biasa pada musim sejuk dan juga berkaitan dengan kekurangan selenium mineral.
Faktor-faktor risiko
Terdapat beberapa syarat yang menimbulkan risiko membangunkan ICP. Adalah penting untuk ambil perhatian bahawa ini tidak semestinya menyebabkan, tetapi hanya dikaitkan dengan risiko yang lebih tinggi bahawa keadaan akan berlaku. Beberapa faktor risiko termasuk:
- Sejarah peribadi ICP (seperti yang dinyatakan sebelum ini, keadaan kembali dalam kehamilan berikutnya kira-kira separuh daripada masa)
- Sejarah keluarga ICP (wanita yang mempunyai ibu atau adik perempuan yang mempunyai ICP berisiko tinggi untuk membangunkan keadaan ini
- Sejarah keluarga penyakit batu empedu semasa mengambil pil kontraseptif
- Latar belakang etnik - Seperti yang dinyatakan sebelum ini, keadaan ini lebih umum di beberapa bahagian dunia, seperti Chile
- Umur ibu yang lebih tua
- Pembahagian (mempunyai lebih banyak kanak-kanak)
- Gandaan - ICP kira-kira lima kali lebih biasa dalam kehamilan kembar daripada kehamilan anak tunggal
- Sejarah sebelum penggunaan kontraseptif oral
- Wanita yang mempunyai sensitiviti terhadap estrogen (seperti mereka yang mengalami masalah dengan mengambil pil kontraseptif pada masa lalu) nampaknya mengalami peningkatan risiko
- ICP lebih biasa pada bulan-bulan musim sejuk
Diagnosis
Diagnosis ICP biasanya didasarkan pada sejarah yang teliti dan fizikal, ditambah dengan ujian darah yang menunjukkan tahap garam hempedu dan enzim hati tertentu (ujian fungsi hati). Kehadiran gatal tanpa ruam primer juga membantu mengesahkan diagnosis. Biopsi hati atau ultrasound jarang diperlukan untuk menentukan diagnosis. Keseluruhannya, ICP adalah terutamanya diagnosis pengecualian (tidak termasuk sebab-sebab lain yang boleh menyebabkan jaundis dan gatal-gatal semasa mengandung.)
Melihat ujian makmal tertentu, asid hempedu serum sering lebih besar daripada 10 (dan boleh setinggi 40.) Ujian fungsi hati biasanya meningkat dengan ketara. Serum bilirubin biasanya dinaikkan, tetapi seringkali kurang daripada lima. Makmal juga boleh menunjukkan tahap peningkatan asid cholesterol, asid chenoeoxycholic, dan fosfatase alkali.
Punca-punca Jaundis lain dalam Kehamilan
ICP adalah sebahagian besarnya diagnosis pengecualian-yang bermaksud bahawa diagnosis sebahagiannya dibuat dengan tidak termasuk penyebab jaundis dan gatal-gatal yang mungkin. Sesetengah keadaan yang boleh meniru beberapa gejala ICP termasuk:
- Hati lemak fatty kehamilan
- Sindrom HEELP dan penyakit hati pra- eklamptik
- Penyakit kulit lain kehamilan (yang boleh menyebabkan ruam dan gatal tetapi tidak ujian hati yang tidak normal atau penyakit kuning)
- Gallstones
- Keadaan hati yang tidak berkaitan dengan kehamilan termasuk hepatitis virus, hepatitis autoimun, dan penyakit hati kronik.
Komplikasi untuk Ibu
Komplikasi ICP, kecuali gatal-gatal yang boleh sangat parah, biasanya kurang serius bagi bayi daripada ibu. Jangkitan saluran kencing lebih umum pada wanita dengan ICP daripada wanita yang tidak hamil. Di samping itu, kekurangan vitamin K boleh berlaku selepas kursus ICP yang berpanjangan, yang boleh menyebabkan masalah pendarahan.
Komplikasi untuk Bayi
ICP boleh sangat serius untuk bayi, mengakibatkan penghantaran prematur dan kematian intrauterin (bayi yang masih melahirkan.) Syukurlah, rawatan yang lebih baru untuk ibu-ibu dengan ICP dan pemantauan lebih berhati-hati terhadap bayi telah mengakibatkan banyak komplikasi yang lebih sedikit untuk bayi daripada pada masa lalu.
Hati janin yang sihat mempunyai keupayaan terhad untuk membuang asid hempedu dari darah. Fetus biasanya bergantung pada hati ibu untuk melaksanakan fungsi ini. Oleh itu, tahap empedu ibu yang tinggi menyebabkan tekanan pada hati janin. Pengurusan risiko ini dibincangkan di bawah.
Kolestasis intrahepatic kehamilan meningkatkan risiko kepada bayi meconium pewarnaan semasa penghantaran, kelahiran prematur, dan kematian intrauterin . Wanita yang mempunyai ICP perlu dipantau dengan teliti, dan pertimbangan yang serius harus diberikan untuk menggerakkan pekerja sebaik sahaja kematangan paru-paru janin disahkan.
Rawatan
Oleh kerana komplikasi yang berpotensi untuk bayi, rawatan ICP hendaklah bermula sebaik sahaja penyakit itu didiagnosis. Kaedah rawatan merangkumi kedua-duanya yang direka untuk menghapuskan asid hempedu dan kaedah sokongan untuk mengawal gejala. Di samping itu, pemantauan terhadap bayi adalah penting.
Rawatan terbaik semasa dan "penjagaan standard" untuk kolestasis intrahepatik adalah kehamilan ursodeoxycholic atau UDCA . Ubat ini biasanya dimulakan dengan segera dan diteruskan melalui penghantaran. Berbeza dengan rawatan sebelumnya, UDCS nampaknya dapat meningkatkan hasilnya dengan baik untuk ibu dan bayi dengan ICP. Ia tidak pasti bagaimana ubat ini berfungsi.
Dengan menggunakan UDCA, gatal-gatal bertambah baik dalam tiga daripada empat wanita dan boleh mengakibatkan kehilangan sepenuhnya keadaan sehingga 25 peratus. Kerana ibu sering lebih bimbang tentang bayi mereka daripada diri mereka sendiri, hasil penggunaan rawatan ini dapat menenangkan diri. Wanita hamil yang dirawat dengan UDCA mempunyai kelahiran prematur yang kurang, bayi kurang berkemungkinan mengalami masalah janin atau sindrom kesusahan pernafasan , dan kurang berkemungkinan memerlukan kemasukan ke unit rawatan intensif neonatal. Bayi yang ibunya telah dirawat dengan UDCA juga cenderung dilahirkan kemudian-pada usia kehamilan yang lebih maju daripada bayi yang mempunyai ibu yang tidak dirawat.
Ubat-ubatan lain yang telah digunakan kerana kesannya pada rembesan hempedu, walaupun kurang berkesan, termasuk S-adenosylmethionine (SAMe) dan cholestyramine. Cholestyramine, khususnya, kelihatan kurang berkhasiat, dan juga boleh memburukkan tahap vitamin K rendah yang biasa dijumpai. Steroid oral dose tinggi seperti dexamethasone juga boleh dijadikan rawatan untuk ICP.
Gatal-gatal ICP boleh dirawat dengan emolien, antihistamin, mandi menenangkan, minyak primrose, dan produk anti-gatal seperti Sarna. Berikut adalah beberapa petua tentang bagaimana untuk menghentikan berhenti gatal-gatal, tetapi mereka yang tidak mengatasi gangguan ini harus sedar bahawa gatal yang disebabkan oleh keadaan ini bukan gatal-gatal biasa. Sesetengah orang mengatakan bahawa mereka akan lebih mengatasi rasa sakit daripada jenis gatal-gatal ini, dan sesetengah orang bahkan mempunyai pemikiran yang membunuh diri. Sekiranya orang yang anda sayangi mengatasi ICP, menyokongnya dengan apa jua cara yang anda boleh.
Menguruskan Kehamilan
Bahagian yang paling penting dalam menguruskan bayi yang ibu mempunyai ICP adalah untuk merancang penghantaran sebaik sahaja kematangan paru-paru janin telah didokumentasikan. Dari segi sejarah, kali ini dianggap 37 minggu, tetapi dengan adanya UDCA sekarang, beberapa kehamilan telah dibenarkan untuk maju lebih lama daripada ini.
Sebelum penyerahan, disyorkan bahawa ibu mempunyai ujian non-tekanan janin dua kali seminggu. Pendengaran tentang risiko kelahiran mati boleh menjadi kebimbangan yang sangat menggalakkan bagi wanita menghadapi masalah ini. Syukurlah, mereka boleh mengambil sedikit jaminan dalam fakta bahawa kematian janin yang berkaitan dengan ICP jarang berlaku sebelum kehamilan 36 minggu.
Dalam sesetengah kajian, kejadian meconium yang diwarnai semasa penyampaian telah dinaikkan, jadi penyampaian perlu dilakukan dalam keadaan di mana pakar obstetrik mempunyai akses ke mana-mana bekalan yang mungkin perlu untuk mencegah aspirasi (menjaga bayi daripada menghirup mekonium) yang boleh menyebabkan sindrom aspirasi meconium.
ICP dan Hepatitis C
Para saintis tidak pasti tentang maksud yang tepat, tetapi wanita yang mempunyai jangkitan hepatitis C kronik lebih cenderung untuk mengembangkan ICP, dan wanita yang mengalami ICP lebih cenderung mendapat jangkitan hepatitis C kronik. Mereka yang mengalami ICP mungkin ingin bercakap dengan doktor mereka tentang pemeriksaan hepatitis C.
Hidup Dengan ICP
Sekiranya anda telah didiagnosis dengan ICP, anda mungkin takut-sama ada untuk diri sendiri dan bayi anda. Syukurlah, rawatan keadaan ini telah meningkat secara mendadak, mengurangkan risiko kepada ibu dan bayi. Di samping itu, pemantauan berhati-hati terhadap bayi telah menurunkan risiko komplikasi menyakitkan hati seperti kelahiran mati, dengan kajian pada tahun 2016 yang tidak menemui kelahiran mati di kalangan sekumpulan wanita yang dirawat dan dipantau dengan teliti berikutan diagnosis mereka.
Rawatan juga memungkinkan untuk menangguhkan penghantaran sehingga bayi lebih cenderung matang hingga titik di mana gangguan pernafasan tidak menjadi masalah.
Namun, perlu diingat bahawa apa-apa komplikasi kehamilan adalah traumatik. Minta dan terima bantuan. Sesetengah orang mendapati ia membantu untuk mengakses kumpulan sokongan dan bercakap dengan wanita lain yang telah hidup dengan keadaan ini. Walau bagaimanapun, perkataan berhati-hati jika anda melakukan ini. Kebanyakan kejayaan dan kemajuan baru-baru ini dalam rawatan sangat baru-baru ini-dan orang-orang yang anda boleh berbual dengan siapa yang mengatasi penyakit itu setahun atau lebih dahulu mungkin menghadapi hasil yang sangat berbeza.
Sumber:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C., dan A. Aubourg. Terapi asid ursodeoxycholic dalam kolestasis intrahepatik kehamilan: Hasil dalam keadaan dunia nyata dan faktor-faktor yang meramalkan tindak balas terhadap rawatan. Penyakit Pencernaan dan Hati . 2016 20 Okt. (Epub menjelang cetakan).
Dixon, P., dan C. Williamson. The Pathophysiology of Cholestasis Intrahepatic of Pregnancy. Penyelidikan Klinikal dalam Hepatologi dan Gastroenterologi . 2016. 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T., dan J. Yan. Mengevaluasi Keberkesanan dan Keselamatan Asid Ursodoksikolik dalam Rawatan Kolesterol Intrahepatic of Pregnancy: Meta-Analysis (A Prisma-Compliant Study). Perubatan (Baltimore) . 2016. 95 (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J., dan N. Reau. Garis Panduan Klinikal ACG: Penyakit Hati dan Kehamilan. Jurnal Gastroenterologi Amerika . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P., dan W. Cheungprasitporn. Jangkitan Hepatitis C dan Kolestasis Kehamilan Intrahepatic: Kajian Sistematik dan Meta-Analisis. Penyelidikan Klinikal dalam Hepatologi dan Gastrentologi . 201 Ogos 16. (Epub menjelang cetakan).